Fisiopatología de los Trastornos de los ganglios basales.

Los ganglios basales son un grupo de estructuras de localización subcortical cuya función esta en relación con el control de los movimientos hereditarios y aprendidos, mediante una interrelación directa con el cerebelo y con la corteza motora, pero indirectamente con la vista y el resto de los sistemas sensoriales. El control y la precisión de los movimientos del tronco y parte proximal de los miembros superiores es un agregado muy importante en la función de los ganglios basales en el medio del estímulo desencadenado por la corteza motora.

Corte transversal de un hemisferio cerebral donde se aprecia ubicación de los ganglios basales

Conformación anatómica y funcional de los ganglios basales.

Los ganglios basales comprenden el núcleo caudado, el putamen, y el globo pálido del cerebro anterior. El núcleo caudado y el putamen se constituyen en un área designada como el cuerpo estriado, y el putamen junto al globo pálido forman un área llamada en forma de cuña llamada núcleo lenticular. Dos estructuras adicionales llamadas, sustancia negra y núcleo subtalámico también son parte de los ganglios basales.

La sustancia negra cuyo nombre es debido a su coloración producto de los altos niveles de melanina presentes, posee en su parte dorsal un neurotransmisor denominado dopamina el cual es empleado por sus axones en la vía nigroestriada hacia el cuerpo estriado ejerciendo un efecto inhibidor sobre ésta y en la regulación de la liberación de otros neurotrasmisores.

El neoestriado es la estructura receptora de estimulos de los ganglios basales. Dichos estímulos provienen de la corteza cerebral y fibras aferentes del tálamo. El globo pálido por su parte es la encargada de las aferencias mediante una distribución ascendente y otras descendentes. Las ascendentes van al tálamo y de allí hacia la corteza cerebral, mientras que las descendentes van al cerebro medio, tallo encefálico, y médula espinal. Todas las eferencias son inhibidoras.

Existen conexiones en asa entre los ganglios basales, el talamo y la corteza cerebral que le dan precisión y gracia a los movimientos estereotipados, como el balanceo de los brazos al caminar, los movimientos posturales y la precisión de algunos movimientos aprendidos como lanzar una pelota

Vías funcionales y neurotransmisores.

Existen 4 vías funcionales relacionadas con los ganglios basales.

1. Desde la sustancia negra al cuerpo estriado liberadora de dopamina.

2. Desde el cuerpo estriado hacia la sustancia negra y el globo pálido liberadora de ácido gamma amino butírico (GABA)

3. Vias en la región neoestriado liberadoras de acetil colina (ACTH)

4. Vias provenientes del tronco encefálico liberadoras de noradrenalina, serotonina, y encefalina.

Es importante señalar que existe un equilibrio entre las señales inhibitorias generadas por las vías que secretan GABA y dopamina mientras que otras vías que contienen ACTH y Glutamato ejercen función excitatoria.

Para entender los trastornos hipercinéticos e hipocinéticos y la inhibición la excitación que se genera en diversos circuitos quiero mostrar el siguiente esquema.

[Esquema de mi autoría]

Trastornos del movimiento.

En la actualidad conocemos con bastante detalle la disfunción de los ganglios basales y las alteraciones del movimiento que se asocian a cada uno de ellas. Para fines didácticos se han dividido en trastornos hipocinéticos donde se generan dificultades en el inicio del movimiento (caracterizados por bradicinesia y rigidez) y trastornos hipercinéticos donde se generan movimientos de forma descontrolada.

Trastornos hipocinéticos.

Se generan por la excesiva función del asa inhibidor de los ganglios basales sobre la corteza cerebral que generan bradicinesia y rigidez. Se caracterizan por una lentitud en el inicio del movimiento, por otro lado también puede apreciarse una disminución de las respuestas emocionales y del equilibrio postural. El ejemplo más característico de lo que hemos descrito anteriormente es la enfermedad de Parkinson avanzado donde además se aprecia temblor distal.

Trastornos hipercinéticos.

Por el contrario a los trastornos hipocinéticos la disfunción del asa inhibitoria de los ganglios basales, genera un exceso de la estimulación de la corteza motora que producen movimientos en momentos inapropiados y en algunos casos de forma continua. Los movimientos involuntarios que se generan en estos trastornos son resultado de la alteración de los ganglios basales sobre las vías descendentes hacia la motoneurona inferior como es el caso de la vía corticoespinal.
Los movimientos involuntarios de acuerdo a su forma son movimientos coreiformes, atetoides, balismo, distonias y discinesias.

Corea.

Son movimientos rápidos, espasmódicos y breves, que pueden ser irregulares y repetitivos, coordinados y armónicos que generalmente se pueden observar en la cara, cabeza y partes distales de las extremidades.

Atetosis.

Movimientos continuos, lentos, ondulates y rotatorios que se presentan en una extremidad o en el cuerpo, y que se pueden apreciar en la cara y partes distales de las extremidades acompañados de espasticidad.

Balismo.

Movimientos violentos en forma de barrido que se producen en las extremidades, y que frecuentemente se llama hemibalismo pues ocurren en una sola extremidad.

Distonia.

Postura anormal como consecuencia de un movimiento rotatorio o giratorio de los miembros, el cuello o el tronco. Se diferencian de la atetosis pues abarcan áreas más extensas del cuerpo y no solo las extremidades, con posturas incluso grotescas.

Discinesias.

Movimientos peculiares, rítmicos y repetitivos que afectan la cara, mandibula o la lengua y que producen muecas, fruncimiento de los labios, protrusión de la lengua, movimientos alternos de cierre y apertura de la boca y maxilar superior. En este caso las extremidades se ven poco afectadas.

Referencias.

1. Fisiopatología. Salud-enfermedad un enfoque conceptual. Porth. 7ma edición. Editorial panamericana.
2. https://es.wikipedia.org/wiki/Ganglios_basales

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