En esta oportunidad quiero compartir una experiencia que tuve en mi ejercicio profesional con una paciente muy especial, a la cual en esta ocasión llamaré L.A. Ella era portadora de una enfermedad denominada Fibrosis Quística con la cual vivió toda su vida. En sus cortos 16 años, había vivido más tiempo en hospitales que en su propia casa, había compartido más navidades entre médicos, enfermeras, camilleros, entre otros que con su familia, conocía de su enfermedad tanto o más que sus médicos tratantes, era experta en antibióticos, analgésicos, broncodilatadores y aún así, siempre tenía una sonrisa en su cara y una mirada esperanzadora que te hacía reflexionar.

In this opportunity I want to share an experience that I had in my professional practice with a very special patient, which in this occasion I will call L.A. She was a carrier of a disease called Cystic Fibrosis with which she lived all her life. In her short 16 years, she had lived more time in hospitals than in her own home, she had shared more Christmases among doctors, nurses, stretcher-bearers, among others that with her family, she knew as much or more than her treating doctors, she was an expert in antibiotics, analgesics, bronchodilators and still, always had a smile on his face and a hopeful look that makes you think.

Para explicarles muy a groso modo, la Fibrosis quística en una enfermedad genética que es autosómica recesiva, es decir, para que la enfermedad se manifieste, la persona debe heredar de sus padres dos copias mutadas del mismo gen, ya que un gen mutado de uno de los padres con un gen normal del otro, no da origen a dicha enfermedad. Ella se va a caracterizar por afectar la producción de sudor, moco y jugos gástricos, los cuales se acumulas y afectan múltiples órganos como pulmones, hígado, páncreas, intestino, entre otros. Los órganos mayormente afectados son los pulmones en un 95 % y es, en líneas generales lo que conduce a la muerte del paciente ya que se acumulas secreciones que condicionan infecciones a repetición, posteriormente los pulmones se fibrosan y aparecen múltiples quistes que impiden el funcionamiento de los mismos, por lo que los pacientes pueden terminar conectados a bombonas de oxígeno de por vida; como afecta el páncreas, los pacientes pueden generar además diabetes mellitus, afecta la absorción de vitaminas, minerales, electrolitos, entre otros, por lo que ocurre retraso del crecimiento, malformaciones óseas como los dedos en "palillo de tambor" que se aprecia en la foto inicial y múltiples complicaciones. Es una enfermedad de la cual muy poco se conoce tratamiento, sin embargo pueden controlarse las complicaciones. Lamentablemente en países subdesarrollados la tasa de sobrevida de estos pacientes alcanza apenas los 35 años y solo un poco más en países desarrollados.

To explain them very roughly, Cystic Fibrosis in a genetic disease that is autosomal recessive, that is, for the disease to manifest, the person must inherit from their parents two mutated copies of the same gene, since a gene mutated from one of parents with a normal gene of the other, does not give rise to said disease. It will be characterized by affecting the production of sweat, mucus and gastric juices, which accumulate and affect multiple organs such as lungs, liver, pancreas, intestine, among others. The most affected organs are the lungs in 95% and it is, in general terms, what leads to the death of the patient since secretions accumulate that condition recurrent infections, later the lungs fibrosis and multiple cysts appear that impede the functioning of the same, patients can end up connected to oxygen cylinders for life; as it affects the pancreas, patients can a generate diabetes mellitus, affects the absorption of vitamins, minerals, electrolytes, among others, which is why growth retardation occurs, bone malformations such as the fingers in "drum stick" that can be seen in the initial photo and multiple complications. It is a disease of which very little is known treatment, however complications can be controlled. Unfortunately in underdeveloped countries, the survival rate of these patients reaches only 35 years and only a little more in developed countries.

Puedo decir que L.A. presentaba la mayoría de estas complicaciones, incluso el hecho de tener que permanecer los últimos días de su vida conectada a una bombona de oxígeno, pero a pesar de todo ello, se mantenía luchadora. Sólo un par de meses se mantuvo en su casa, y no fue sino hasta hace apenas unos días que volvió a su domicilio habitual (el hospital), ahora con una nueva complicación, que ameritaba la administración de diversos antibióticos, analgésicos entre otros. Lamentablemente en Venezuela la situación es cada vez más crítica sobretodo a nivel de salud, en nuestros hospitales no contamos con insumos mínimos para la atención de nuestros pacientes y cada día tenemos más impotencia por no poder hacer lo suficiente por ellos.

I can say that L.A. she presented most of these complications, including the fact that she had to spend the last days of her life connected to an oxygen cylinder, but despite all this, she remained a fighter. it was only a couple of months at home, and it was not until a few days ago that he returned to his usual home (the hospital), now with a new complication, which required the administration of various antibiotics, analgesics and others. Unfortunately in Venezuela the situation is increasingly critical above all at the level of health, in our hospitals we do not have minimum supplies for the care of our patients and every day we have more impotence for not being able to do enough for them.

El día de ayer en horas de la tarde, fallece L.A. a sus 16 años, por no contar con los medicamentos necesarios, a lo mejor en otro momento o en otro lugar L.A. hubiese podido llegar a los 35 años, a lo mejor no... ;-(

Yesterday in the afternoon, dies L.A. at 16, for not having the necessary medications, maybe at another time or in another place L.A. could have reached 35 years old, maybe not... ;-(