روش‌های درمانی در سندروم مارفان

در گذشته، بیمارانی که دچار سندروم مارفان بودند، به ندرت بیشتر از ۴۰ سال عمر می‌کردند. امروزه با مراقبت و نظارت مداوم، اکثر افرادی که دچار این سندروم هستند، می‌توانند طول عمر نسبتاً طبیعی‌تری داشته باشند.

گرچه برای سندرم مارفان درمان قطعی وجود ندارد، ولی روش‌های درمانی کنونی متمرکز بر پیش‌گیری از عوارض مختلفی است که در جریان این بیماری بروز می‌کند. برای منظور، لازم است که بیمار مرتباً مراقب علایم آسیب ناشی از پیشرفت بیماری باشد و تحت نظر پزشک قرار داشته باشد.

غالباً در سندروم مارفان داروهایی برای پایین آوردن فشار خون تجویز می‌شود، تا اینکه از بزرگ شدن آئورت جلوگیری کرده و خطر دیسکسیون و پارگی آئورت کاهش یابد. شایع‌ترین داروهایی که برای این منظور استفاده می‌شوند، بتابلوکرها هستند، که مسدود کننده‌ی گیرنده‌های بتا‑آدرنرژیک هستند، و سبب می‌شوند که ضربان قلب آهسته‌تر و با شدت کمتری صورت پذیرد. یکی از داروهای جدیدتر فشار خون به نام لوزارتان نیز برای محافظت از آئورت سودمند است.

در صورت دررفتگی عدسی چشم می‌توان از عینک یا کنتاکت لنز برای اصلاح بینایی استفاده کرد.

در صورتی که قطر آئورت بیمار به سرعت افزایش یابد و یا به حدود ۵ سانتی متر برسد، پزشک ممکن است عمل جراحی را برای جایگزین کردن بخشی از آئورت با لوله‌ی ساخته شده از مواد مصنوعی پیشنهاد کند. این کار می‌تواند مانع از عارضه‌ی خطرناک پارگی آئورت شود که می‌تواند جان بیمار را در معرض تهدید قرار دهد. دریچه‌ی آئورتیک قلب نیز ممکن است نیاز به ترمیم و تعویض داشته باشد.

در برخی از کودکان و نوجوانان که دچار اسکولیوز یا انحراف ستون فقرات هستند، استفاده از نوع خاصی از بریس در ناحیه‌ی پشت توصیه می‌شود که به‌طور مداوم تا زمان کامل شدن رشد پوشیده می‌شود. در صورتی که انحراف ستون فقرات خیلی شدید باشد، ممکن است لازم باشد که برای راست کردن ستون فقرات عمل جراحی انجام شود. به همین صورت، برای درست کردن منظره‌ی فرورفته و برجسته‌ی استخوان جناغ سینه نیز ممکن است نیاز به عمل جراحی وجود داشته باشد. برخی از این عمل‌های جراحی به‌عنوان جراحی زیبایی محسوب می‌شوند، و ممکن است تحت پوشش بیمه‌های معمولی نباشند.

در صورت کَندگی شبکیه ممکن است عمل جراحی برای ترمیم آن مورد نیاز باشد. به همین صورت، برای آب مروارید نیز می‌توان از روش‌های درمانی مناسب استفاده کرد.