Anemia falciforme o anemia drepanocítica a propósito de un caso clínico

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La sangre es un líquido acuoso, viscoso de vital importancia por la comunicación que esta establece a través de los vasos sanguíneos y los distintos tejidos del organismo.

La sangre estructuralmente consta de una parte líquida, el plasma sanguíneo, en el que se encuentran elementos formes (las células sanguíneas) en suspensión, este es un líquido amarillento claro constituido por un 95% de agua y el 5% restante por diversas sustancias en solución y suspensión.

El color rojo característico de la sangre se debe a la presencia de hemoglobina en los hematíes.

Existen tres tipos de células en la sangre:

1. Glóbulos rojos, eritrocitos o hematíes.
2. Glóbulos blancos o leucocitos: Granulocitos o leucocitos granulares (neutrófilos, eosinófilos y basófilos). Agranulocitos o leucocitos agranulares (linfocitos y monocitos).
3. Plaquetas o trombocitos.

Para tener una visión más clara vamos a desarrollar algunas definiciones sobre los elementos formes de la sangre.

Eritrocitos, hematíes o glóbulos rojos

Los glóbulos rojos, eritrocitos o hematíes son las célula de la sangre más numerosas constituyendo casi el 99% de los elementos formes de la sangre.

Su función es transportar la hemoglobina y, en consecuencia, llevar oxígeno (O2) desde los pulmones a cada uno de los órganos del cuerpo humano.

Eritropoyesis

Es la formación y maduración de los eritrocitos su función principal es estimular la producción de hematíes.

Leucocitos o glóbulos blancos

Estas células sanguíneas son las unidades móviles del sistema de protección (o sistema inmune) del cuerpo humano, su tamaño es mayor que los hematíes, en la cuerpo humano hay en circulación (unos 7000/mm3, ó 7 mil millones por litro de sangre, aproximadamente.

Granulocitos

Este tipo de célula sanguínea se forman en la médula ósea y se almacenan en esta hasta que se necesitan en alguna parte del organismo.

Neutrófilos

Producidos en la médula ósea, y de igual forma se almacena en esta hasta emigrar a los lugares donde son necesarios.

Monocitos

Célula sanguínea que favorece en las respuestas inmunológicas, tanto mediante la presentación de antígenos que puedan ser reconocidos por los linfocitos como estimulando la formación de linfocitos.

Eosinófilos

Célula sanguínea, capaz de ingerir partículas extrañas sólidas, desempeñando un papel importante frente a infecciones por parásitos de tipo helmintos.

Basófilos

Estas células actúan como respuesta alérgica y antígena liberando una sustancia llamada histamina.

Linfocitos

Son las células sanguíneas encargadas de la inmunidad adquirida o específica.

Plaquetas

Participan en la prevención de hemorragias a través de su participación en los vasos sanguíneos, formando un "tapón plaquetario" para impedir el sangrado.

Imagen de dominio público

El cuerpo humano tiene la capacidad de resistir o protegerse a casi todos los tipos de microorganismos o toxinas que tienden a dañar sus tejidos y órganos, denominándose a este fenómeno inmunidad es por ende que la mayoría de las células sanguíneas reconocen a cuerpos extraños que penetran en su interior e intenta eliminarlos antes de que provoquen daño.

Como primera capa protectora que se encuentran los microorganismos es la piel, por lo que es muy importante cuidar de este órgano.

Hay dos tipos de inmunidad que se deben conocer:

Inmunidad innata o inespecífica:

Esta se adquiere a través del sistema inmune natural.

Inmunidad adquirida o específica:

Sistema inmune adaptativo a través de anticuerpos y linfocitos activados, de un modo específico, por ejemplo se emplea a través del uso de vacunas.

Los anticuerpos

Son proteínas de clase globulinas que reciben el nombre de inmunoglobulinas (Ig) y son producidos por las células plasmáticas.

Estos anticuerpos se dividen en 5 clases como lo son:

La IgA

Inmunoglobulina que se encuentra en secreciones como la saliva, la bilis o el calostro.

La IgD

Actúa como receptor de superficie en los linfocitos B, junto con la IgM.

La IgM

Actúa como receptor de superficie en los linfocitos B, junto con la IgD.

La IgE

Se une a los receptores Fc que están en los mastocitos y en los basófilos, con lo que facilitan la respuesta inflamatoria frente a un antígeno.

La IgG

Se le denomina también gammaglobulina, es la inmunoglobulina más abundante del plasma.

Las inmunoglobulinas atraviesan la membrana placentaria suministrando anticuerpos al feto, los anticuerpos tienen lugares de combinación específicos para los antígenos.

Imagen de dominio público

Ya teniendo más clara algunas definiciones fisiológicas sobre la sangre y la composición de su sistema vamos a conocer un poco sobre la anemia falciforme o anemia drepanocítica

Esta patología pertenece al grupo de hemoglobinopatías más frecuentes, y su causante principal se debe a una hemoglobina S, recibiendo este nombre por la inicial en inglés "sickle" = hoz, debido a la forma que adoptan los eritrocitos cuando disminuye su oxigenación.

Es una enfermedad hemolítica crónica, que se da de manera hereditaria al núcleo familiar, con una gran frecuencia en personas de raza negra.

Esta patología afecta la hemoglobina, y esta es la que se encarga del transporte de oxígeno, dificultando la circulación de los glóbulos rojos, por ello se obstruyen los vasos sanguíneos y causan síntomas como dolor en las extremidades y algunas otras partes del organismo.

tipos de crisis:

Las crisis dolorosas

Ocurren en casi todos los pacientes en algún momento de sus vidas, atacando principalmente el abdomen, tórax y huesos largos.

Crisis hemolítica

Se da cuando los glóbulos rojos dañados se descomponen.

Crisis de secuestro esplénico

El bazo como órgano atrapa células sanguíneas y se agranda.

Crisis aplásica

Se da cuando una infección afecta la médula ósea y esta deja de producir glóbulos rojos.

Complicaciones

Esta patología presenta una serie de complicaciones como síndrome torácico agudo, ceguera/deterioro visual, disfunción eréctil (como resultado del priapismo), cálculos renales y en la vesícula biliar, infección, incluyendo neumonía, colecistitis (cálculos), osteomielitis (hueso) e infecciones urinarias, destrucción articular, úlceras en las piernas, daño del bazo, enfermedad multisistémica (riñón, hígado, pulmón), síntomas neurológicos y accidente cerebrovascular, síndrome de secuestro esplénico, entre otras.

Manifestaciones clínicas

Se debe tener presente que algunos tipos de anemia drepanocítica son muy graves, y otros actúan de una forma más leve, por lo que puede variar entre una persona y otra, pero entre los más observados tenemos los ataques de dolor abdominal y óseo, fatiga y mareos frecuentes, fiebre, ictericia, palidez cutáneo mucosa, taquicardia, susceptibilidad a infecciones, retraso en el crecimiento y en la pubertad

Medios diagnósticos

Para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica se realizan numerosas pruebas sanguíneas como el conteo sanguíneo completo (csc), investigación de células falciformes (drepanocitos) en frotis sanguíneo, gases arteriales, bilirrubina. Creatinina, electrolitos séricos, cuenta blanca completa, tomografía axial computarizada o una resonancia magnética.

Tratamiento

Los pacientes con anemia drepanocítica, requieren de un tratamiento que va depender con los síntomas que presente, si este se encuentra en fase dolorosa el empleo de analgésicos, también se suele administrar ácido fólico para mejorar la condición del glóbulo rojo, administrar sangre.

En casos extremos se puede llegar a utilizar la diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal, extirpación de la vesícula (si hay cálculos), Irrigación o cirugía para priapismo, exanguinotransfusión parcial para el síndrome torácico agudo, trasplante de médula ósea o de células madre puede curar esta enfermedad.

Evolución de enfermería

Se trata de usuario masculino de 28 años de edad natural y procedente de la localidad quien ingresa a este centro hospitalario por presentar hipertermia, dolor crónico, cefalea, emesis, evacuaciones liquidas continuas y debilidad generalizada donde es valorado por el médico de guardia quien luego de realizar una serie de estudios decide su ingreso con un IDX: Anemia Depranocitica

Datos objetivos:

TA: 110/65 mm/hg FC: 80 x1 FR: 14x1 Temp: 40C° Peso: 45kg

Datos subjetivos:

Paciente refiere sentir dolor, debilidad generalizada, cefalea, emesis y evacuaciones liquidas continuas, hipertermia.

Evaluación clínica

NEUROLOGICO: consciente, vigil y orientado en los tres planos tiempo, persona y espacio, pupilas isocoricas normoreactivas a luz, con presencia de color amarillento en la zona ocular. CARDIOVASCULAR: ruidos cardiacos audibles y rítmicos sin presencia de soplos. RESPIRATORIO: tórax simétrico hipoexpansible, murmullos vesiculares audibles en ambos campos pulmonares sin agregados. GASTROINTESTINAL: abdomen blando, depresible con ruidos hidroaereos audibles y aumentados, doloroso a la palpación, sin percutir, recibiendo dieta completa. GENITOUIRINARIO: genitales de normal configuración y aspecto para su edad y sexo, diuresis presentes colúricas, evacuaciones presentes (fétidas). MUSCULOESQUELÉTICO: extremidad superior izquierda con normal flexión, extensión y rotación con presencia de vía periférica recibiendo hidratación parenteral y tratamiento preescrito, miembro superior derecho con flexión, extensión y rotación normal, miembros inferiores derecho e izquierdo con movimientos de flexión, extensión y rotación con caminatas cortas y hormigueo. TEGUMENTARIO: piel deshidratada, con presencia de palidez cutánea, con un llenado capilar de 2seg.

Diagnóstico de enfermería:

1. Desequilibrio nutricional r/c incapacidad para absorver los nutrientes m/p dolor abdominal.
2. Diarrea r/c malabsorción m/p urgencia para defecar.
3. Deterioro de la bipedestación r/c fuerza muscular insuficiente m/p deterioro de la habilidad para ajustar la postura de ambos miembros inferiores.
4. Hipertermia r/c enfermedad m/p aumento de la temperatura corporal por encima del límite normal.
5. Riesgo de deterioro de la función hepática r/c medicamentos hepatotoxicos.
6. Fatiga r/c estado de enfermedad (anemia) r/c cansancio e incapacidad para mantener actividades habituales

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Referencias consultadas

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