Caso Clínico

Enfermedad Actual:

Se trata de paciente femenina de 15 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, quien refiere inicio de enfermedad actual a mediados del mes de septiembre del 2017, caracterizada por presentar, dolor de modera intensidad, localizado a nivel de la articulación de cadera izquierda, sin irradiación, sin periodos de acalmia, y que no cede con analgésicos comunes, con clínica progresiva de 3 semanas de evolución, a la cual se asocia artralgia de leve intensidad en articulación de cadera derecha, que a su vez se irradia a tobillo derecho y rodilla izquierda, con leve aumento de dichas articulaciones sin signo de flogosis, que se acompaña de limitación funcional y alteración de la marcha, trata con analgésicos comunes sin respuesta satisfactoria. Para inicio del mes de enero del año 2018, se evidencia aumento de volumen en porción interna de glúteo izquierdo, sin signos de flogosis y muy dolorosa, motivo por el cual es llevada a facultativo privado quien indica tratamiento con pregabalina 75mg, prednisona 5mg VO OD y meloxican 15mg VO, siendo tratada bajo el contexto de Artritis juvenil Idiopática, en vista de exacerbación del cuadro clínico con posterior limitación completa de la marcha, decide abandonar tratamiento un día previo a su ingreso. Quien para inicios de febrero, en horas de la tarde presenta movimientos tónico clónicos generalizados, concomitante retroversión ocular, relajación de esfínter vesical y perdida de la conciencia de aproximadamente 10 minutos de duración, motivo por el cual es traída y previa valoración se ingresa para completar estudios.

Antecedentes Personales

Niega DM, HTA asma, alergia a medicamentos, transfusiones sanguíneas e intervenciones quirúrgicas.

Antecedentes Familiares

Madre viva aparentemente sanos.
Padre vivo aparentemente sanos.
Hermanos 3 vivos 1(convulsión febril).

Hábitos

Niega hábitos cafeicos, tabáquicos, enólicos y chimoicos.

Examen Funcional:

• Refiere perdida de 2kg en un mes.
• Niega traumatismos previos y caídas.
• Niega fiebre, sudoraciones nocturnas, temblores, cefalea, fotofobia, epistaxis, hemoptisis, hematemesis, melena, disuria y convulsiones.
  Ginecológico; Menarquia a los 13 años ciclos 28/ 5 días eumenorrea, 0 gestas.

Examen Físico:

Signos Vitales TA: 130/ 80 mmHg FC 97 FR 19mint temp corp 36,5 ºC.

Paciente en condiciones clínicas regulares, hidratada, eupnecia, facie álgica, palidez cutáneo mucosa, tolerando vía oral, oxigeno ambiente y el decúbito, normo céfalo, pupilas isocoricas normo reactivas a las luz, cavidad oral sin alteraciones ni lesiones, mucosa oral húmeda cuello móvil no doloroso, tiroides no palpable, sin adenopatías. Tórax simétrico normo expansible mamas simétricas, turgentes sin secreción no dolorosas, ápex en 5to espacio intercostal, RsRsRs no ausculto soplo, ruidos respiratorios audibles en ambos hemitorax no ausculto agregados. Abdomen blando, plano depreciable, no doloroso a la palpación superficial y profunda RsHsAs presentes, sin visceromegalias, sin signos de irritación peritoneal. En región inguinal izquierda se palpa adenopatía móvil, dolorosa a la movilización de superficie lisa de aproximadamente 2cm, no adherida a planos profundos. Genitales normoconfigurados en cara interna de glúteo izquierdo que toma periné y vulva se evidencia aumento significativo, sin signo de flogosis, de consistencia pétrea, de superficie regular y no dolorosa a la palpación. Extremidades sin edema, móviles. Neurológico consciente, orientada en tiempo, espacio y persona, sin alteración de pares craneales, fuerza muscular conservada en miembros superiores V/V, en miembro inferior izquierdo III/V y miembro inferior derecho IV/V alteración de tacto epicritico de forma asimétrica y alterna a predominio derecho, sin signos meníngeos.
ESCALA DE KARNOFSKY 50

Evolución Intrahospitalaria:

Paciente que durante su evolución intrahospitalaria presenta deterioro de su estado general, con fascia algica, dolor óseo mantenido, con cifras elevada que van de 170/90 y varias oportunidades durante los primeros días en servicio de mujeres por lo que se agrega a ordenes medicas antihipertensivo tipo IECA Enalapril a dosis de 10 mg VO OD, así mismo alzas térmicas no cuantificadas durante 3 días que cede con aines y medios físicos, con clínica progresiva una semana después se evidencia globo vesical y cuya paciente refiere incapacidad para cumplir micción, por lo que se coloca sonda vesical, evidenciando resistencia durante el paso de la misma a través de la uretra hacia la vejiga. Posterior a realización de Radiografía de tórax a pesar que la paciente no cursa con clínica respiratoria, pero como protocolo se solicita, se observa en la misma infiltrado bilateral intersticial por lo que anexa antibioticoterapia con cefalosporina de 3 generación tipo ceftriaxone, así mismo una semana despues se procede a realizar descompactación manual ya que se evidencia heces impactadas en ampolla rectal, manifestando la paciente impotencia para ser realizado por sus propios media asociados a dolor. Durante el examen físico diario se observa, perdida de la fuerza muscular en miembro inferior izquierdo, no asociado a dolor, con FM III/V en dicho miembro y re aparece cuadro febril con alzas térmicas no cuantificas, sin predominio de horario.
ESCALA KARNOFSKY 40PTS.

Paraclínica de Ingreso

CB: 15.800.
SEG: 85%.
HB: 10.7.
VCM: 81.
HCM: 27,8.
PLAT: 481.000.
GLICEMIA: 89.
UREA: 28
CREAT: 1.1
ÁCIDO ÚRICO: 6.3.
CALCIO :9.25
VSG: 65
BT: 0.5
BD: 0.2
BI: 0.3
LDH: 977
FOSF ALCALINA: 202
TGO: 20
TGP: 30
PROT TOTAL: 6.2
ALB: 3,2
GLOB: 3.0
TP :12,8/13
TPT: 25.4/30.

UROANÁLISIS

ASPECTO: muy turbio PROTEINA trazas
COLOR: amarillo BILIRRUBINA (-)
DENSIDAD: 1.015 CUERPO CETONICOS (-)
PH: 7.5 NITRITOS (-)
GLUCOSA (-) LEUCOCITOS 1-3 XC
HEMOGLOBINA (+) HEMATIES 5-7XC
UROBILINOGENO normal FOSFATOS AMORFO abundantes

SEROLOGIA PARA HIV POR MÉTODO ELISA
(NEGATIVO)

Radiografía de tórax

Se observa Infiltrado Intersticial bilateral a predominio derecho.

Ecograma Abdominal y Pélvico .

• LOE pélvico para medial izquierdo: SARCOMA??..
• Leve hidronefrosis Izquierda.
• Resto del estudios sin hallazgo patológicos.

Ecografia de piel y partes blandas en región inguinal izquierda:

• Planos musculares, aponeurosis sin alteraciones
• Vasos sanguíneos de trayecto y calibre normal
• Canal inguinal sin alteraciones
• Se evidencia imagen hiper-ecoica ovalada de aproximadamente 3cm x2.1 cm en relación con adenopatía.

Se toma Biopsia de Ganglio de región inguinal e inmunohistoquima Reporta Rabdiomisarcoma Embrionario.

RASTREO ONCOLÓGICO CON RESONANCIA MAGNÉTICA EN TÓRAX, ABDOMEN Y PELVIS.

RNM de Tórax:

Conclusión A nivel de mediastino medio en ventana aorto pulmonar, retrocavo y subcarinal múltiples imágenes nodulares hipo intensas que miden 3.3 cm, 2.8 cm y 1.8 cm respectivamente en relación a ganglios linfáticos.

ConclusiónA nivel de tórax anterior que impresiona arco costal, se observa lesión ocupante de espacio de forma ovalada, con bordes definidos que condicionan desplazamiento anterior hacia partes blandas. Se observa fractura de cuerpo vertebral T5.

RNM de Abdomen.

Conclusión Sin alteraciones ni evidencia de lesiones patológicas.
A nivel de riñón izquierdo leve dilatación pielocalicial (hidronefrosis grado I).
Se observa desplazamiento y fractura de cuerpos vertebrales L5-L4.

RNM de Pélvis

Conclusión A nivel de fosa pélvica se observa lesión ocupante de espacio, lobulada de bordes regulares, bien delimitados. Isointensa en T1 y heterogénea en T2 FATSAT a predominio hiperintenso con restricción hídrica en difusión, condicionando desplazamiento cefálico y anterior de útero y ovarios.

Discusión de Caso

Para entrar en tema, debes tener en cuenta, que los rabdiomisarcoma, pertenece a los grupos de tumores denominados sarcoma de partes blandas, y que estos son tumores malignos originado de células mesenquimatosas, las cuales al alcanzar la madures necesaria se diferencian ya pasan a formar lo que se conoce como; músculo esquelético, músculo liso, tejido adiposo, tejido conectivo, hueso y cartílago.

Teniendo claro que el Rabdiomisarcoma es un tumor maligno, que se origina de las células esqueléticas musculares, tanto musculo liso como estriado, lo que permite al mismo no poseer una localización específica, más sin embargo, se describe que con mayor frecuencia se ubican en las estructuras de cabeza y cuello (casi un 40% del total de casos), el tracto genitourinario masculino o femenino (alrededor del 25% de la totalidad) y las extremidades (que suponen aproximadamente un 20% de los casos).

Afecta con mayor frecuencia al sexo masculino, pero también presente en el sexo femenino, en la mayoría de los casos presentados no existe un antecedente que predisponga a la aparición del mismo, pero puede verse asociado a síndrome como: síndrome de Li-Fraumeni, la neurofibromatosis, el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Costello.

La presentación clínica del Rabdiomiosarcoma dependerá de la localización del mismo, por ejemplo si se ubica en estructuras de la cabeza como lo es la órbita, suele cursar con un ojo protruyente o hinchado (proptosis), habitualmente se acompañan a esta infección (dolor, fiebre, coloración purpúrica del ojo). En nuestro caso la localización es pélvica y por ende la clínica que presento nuestra paciente.

Histológicamente el Rabdiomiosarcoma se divida en varios subtipos: embrionario, alveolar, y otros subtipos celulares pleomórfico o anaplásico, mixto y de células fusiformes. Y por ende el diagnóstico de esta entidad se basa en toma de biopsia de la lesión.

En relación al pronóstico, suele ser mejor para pacientes de 0 a 4 años, con tumores pequeños (menores a 5 cm) mientras que en pacientes con más edad, lesiones de mayor tamaño, y metastasicas, como en el caso presentado, el pronóstico es reservado. Y ameritan iniciar quimioterapia y radioterapia, manejar el dolor y la calidad de vida.