Angiomyolipoma me lokalizim bilateral dhe sclerosis tuberans

( prezentim rasti)

1.0

Angiomyolipoma si tumor i indit mezenhimal karekterizohet me prezencën e indit muscular të renditjes embrionale, me enët diskenitike të gjakut, me prezencën e indit dhjamor.

1.1:Momenti hereditar në translokimin kromosonal nuk eliminohet në etiogjenezën e tumorit (Cohen)

1.2:Momenti familjar në prezentimin e tumorit është present( Levinson)

1.3:Në 50-8o% është present me sclerosis tuberosa , kur angiomyolipoma ka lokalizim bilateral dhe multiform,

1.4:Sclerosis tuberosa është sëmundje hereditare, familjare, që karekterizohet me epilepsi, adenoma sebaceum, me hemangiome të lokalizuara në disa organe.

1.5:Osterlingu cek 6oo raste të angiomyolipomes në literaturën botërore.

1.6:Rasteli cek se nuk ka urolog në botë që gjatë karierës së vet urologjike që ka pasur mbi 11 raste me lokalizim unilateral ose bilateral;

1.7:Angiomyolipoma më shpesh manifestohet te femërat. Korelacioni i angiomiolipomes me karcinomen e qelizave renale është i rallë. (Huang)

1.8: Morgani cek se evolucioni i angiomyolipomes nuk ka ecuri standarte.

1.9. Osterling ven ne pah se klinika e angiomyolipomes varet nga madhësia e tumefaktit, raporti me struktuart në veshkën e atakuar.

1.10:Cohen cek se angiomyolipomat duhet kërkuar aty ku është present faktori hereditar.

1.11: Onkocitomet, Choristomet mund të japin vështërsi të hatashme diagnostike( Pasini, Merino, Pits)

2.0: Prezentim i rastit: NS. E lindur me 1957 nga Gjilani, te e cila me 1985 është bërë nefrectomia djathtas në bazë dyshimit të presences të tumorit në urografi infuzive . PHD: angiomyolipoma( numri i amzës 1941,, numri i biopsionit 1685, ku ceket se është dërguar veshka me masë tumoroze dhe veshka e mbushur me hematom (17.04.1005);

2.l: Me 1997 ankohet në uroinfeksione recidivuese të shkaktuara me e. coli, dhe gjatë kontrollimit me ultrazë me aparat acuson 125x l0 m , në mëlçi në lobusin e majte , konstatohet një zone hipoehogjene, mire e kufizuar me dimension 11mm, tipike për hemangiom, ndërsa në veshkën e majtë nën kapsulën Gerota një tumefakt hipoehogjen me madhësi 29mm. Pasi pacientja udhëton për nevoja private në Zagreb, kërkohet të bëhet CT spirale e abdomenit dhe angiografia selective.,

2.2: CT dhe MR: veshka e majte e zmadhuar në diametrin kraniokaudal me dimenzione 14.o cm, me zona të shumta ovale mire të kufizuara me madhësi o,5cm, që paraqesin formacione cistike. Masa tumoroze kontakton me fascien Gerota, por nuk depërton. Noduset limfatike paraaortale dhe parakavale nuk janë të zmadhuara.( Agbaba, Bovinski ( Zagreb), Barut, Çebi(Istanbull);

2.3: Scintigrafia statike me DSMA: veshka e majte me pozicion të duhur, e zmadhuar lehtë, me defect parenkimatoz, me retencë në kalikset e sipërme, me filtracion glomerular të ruajtur, me eliminimin e ngadalsuar të DTPA (Vlajkovic)

2:4: Ekzaminimet laboratorike: Se:24,Hb:131, HCT: o,37, Le: 7,4; Tr: 203. të segmentuara :o,71., limfocite: o,23, mono: o,o6., urea: 6,6mmol/l., kreatinina 113 mmol/l.,CCR: 53ml/min., acidum uricum 243, kalciumi: 2,2, fosfori: 1,3, proteinet 69, holetsroli: 5,6 , proteinet në 24 h 59mg, urinokultura: e. coli, RTG pulmo pa ndryshime;

3.o: Me 2002 pas kërkimeve për zgjidhjje në Kroaci, Suedi, Turqi vehet indikacioni për nefrectomi, pasi tumori ka atakuar mbi 75% të veshkës. Kryhet neferectomia, 16 muaj në dializë, pastaj edhe transplatimi me kadaver në Moskë;

3.1: Novick, Morgan, Stephens cekin se ka probleme në formimin e algoritmit individual te rastet me angiomyolipome unilaterale;

3.2: Pasini cek se pas biopsisë ex tempore varësisht nga lokalizimi mund të behet enukleimi ose nefrectomia parciale e veshkës. 3.3: Osterling cek se embolizimi pas angiografisë supraselektive ofron resurse të reja operative, si dhe robotika operative;

3.4:Osterlingu cek se te sclerosis tuberosa për çdo rast të angiomyolipomeve duhet menduar të formohet algoritmi individual, jo universal, pasi pas nefrectomisë në një veshkë, mund të pasojë edhe nefrectomia e veshkës tjetër. Urologët janë kacafytur edhe te lokalizimet unilaterale të onkocitomove në veshkë kur janë trajtuar si karcinome malinje dhe është bërë neferektomia e ren unius( Barzilai, Horkud, Güvenç).

Dr.Shevqet Ramush Mehmet